Ключевые результаты
В исследовании проанализировано 16 случаев IgG4-ассоциированного заболевания, дебютировавшего с периферической невропатии:
- Медианный возраст начала: 64.5 лет
- Гендерное распределение: 13 мужчин и 3 женщины
- У 15 пациентов первым симптомом было онемение и слабость в конечностях
- Все пациенты хорошо ответили на терапию кортикостероидами
Методология
Проведен анализ 15 случаев из литературы и 1 случая из собственной практики авторов. Оценивались:
- Клинические характеристики
- Патоморфологические особенности
- Данные электрофизиологических исследований
- Результаты лечения
Клиническое значение
- Периферическая невропатия может быть первым проявлением IgG4-ассоциированного заболевания
- Электрофизиологическое исследование выявляет признаки демиелинизации и/или аксонального поражения
- У всех пациентов помимо поражения периферических нервов обнаруживалось увеличение различных органов
- Базовая терапия включает кортикостероиды с возможным добавлением иммуносупрессантов
Выводы
Раннее выявление IgG4-ассоциированного заболевания при манифестации с периферической невропатии позволяет своевременно начать эффективную терапию кортикостероидами. Необходимость добавления иммуносупрессантов следует оценивать индивидуально. Прогноз при адекватной терапии благоприятный.