Ключевые результаты
Представлен редкий клинический случай поверхностного сидероза у 49-летней женщины с синдромом Марфана. У пациентки развилась сенсорная миелопатия с преимущественным поражением задних столбов спинного мозга. При обследовании выявлена дуральная эктазия — характерное осложнение синдрома Марфана, которое в данном случае привело к развитию поверхностного сидероза.
Методология
Проведено комплексное обследование пациентки, включавшее:
- Клинический неврологический осмотр
- КТ-миелографию для исключения ликвореи
- МРТ-диагностику для выявления дуральной эктазии и менингеальных дивертикулов
- Оценка характера миелопатии и определение преимущественного поражения задних столбов
Клиническое значение
Поверхностный сидероз возникает вследствие отложения гемосидерина под мягкой мозговой оболочкой из-за хронического кровотечения в субарахноидальное пространство. У пациентов с синдромом Марфана дуральная эктазия встречается часто, однако поверхностный сидероз является редким осложнением.
Типичная клиническая картина поверхностного сидероза включает:
- Атаксию походки
- Нарушения слуха
- Миелопатию (в данном случае — чисто сенсорную)
Важно отметить, что несмотря на наличие дуральной эктазии и менингеальных дивертикулов, КТ-миелография не выявила активной ликвореи.
Выводы
Поверхностный сидероз должен рассматриваться в дифференциальной диагностике у пациентов с сенсорной миелопатией, особенно при наличии синдрома Марфана. Пояснично-крестцовая дуральная эктазия может приводить к развитию поверхностного сидероза даже при отсутствии явной ликвореи. Данный случай подчеркивает необходимость мультидисциплинарного подхода при ведении пациентов с наследственными заболеваниями соединительной ткани.