Ключевые результаты
- Признак 'hot cross bun sign' (HCBS) 1-2 степени обнаружен у 100% пациентов с мультисистемной атрофией с преобладанием мозжечковой атаксии (МСА-С)
- HCBS 2 степени в сочетании с гиперинтенсивностью средних мозжечковых ножек показал 100% специфичность для МСА-С
- У пациентов с длительностью заболевания менее 3 лет HCBS 2 степени наблюдался у 50% с МСА-С и только у 2.4% со спиноцеребеллярной атаксией (СЦА)
Методология
Проведено многоцентровое исследование:
- 97 пациентов с патоморфологически подтвержденной МСА
- 105 пациентов с генетически подтвержденной СЦА
- Оценка МРТ-признаков включала HCBS (градации 0-2) и гиперинтенсивность средних мозжечковых ножек
- Патоморфологическая корреляция HCBS у 15 пациентов
Клиническое значение
- HCBS является высокочувствительным маркером МСА-С
- Наличие HCBS 2 степени в первые 3 года заболевания имеет высокую специфичность для дифференциальной диагностики МСА-С и СЦА
- Патоморфологически HCBS соответствует потере миелина, агрегатам альфа-синуклеина и астроцитарной реакции
Выводы
Комбинация HCBS 2 степени и гиперинтенсивности средних мозжечковых ножек является надежным дифференциально-диагностическим критерием МСА-С на ранних стадиях заболевания