Ключевые результаты
Представлен клинический случай узелкового полиартериита (polyarteritis nodosa, PAN) с атипичным дебютом в виде изолированного болезненного пареза VI черепного нерва (n. abducens) и синдрома верхушки орбиты. Это редкий вариант манифестации данного системного васкулита, поскольку вовлечение черепных нервов наблюдается менее чем у 2% пациентов с PAN, в то время как периферическая нейропатия встречается у 50-75% больных.
Методология
Авторы представляют клиническое наблюдение 70-летнего пациента, поступившего с острым началом болезненного пареза отводящего нерва слева. В анамнезе отмечались трехмесячные конституциональные симптомы (полиартралгия, непреднамеренная потеря веса, прогрессирующая тугоухость). На МРТ орбит было выявлено патологическое контрастирование от верхушки левой орбиты через верхнюю глазничную щель до кавернозного синуса.
На фоне снижения дозы кортикостероидов у пациента развились болезненные кожные узелки, абдоминальные боли и сенсомоторная полинейропатия с формированием свисающей стопы (foot drop), что соответствовало диагностическим критериям узелкового полиартериита.
Клиническое значение
Данный случай демонстрирует необходимость включения системных васкулитов в дифференциально-диагностический ряд при болезненной офтальмоплегии, особенно при наличии:
- Конституциональных симптомов
- Признаков периферической нейропатии
- Кожных проявлений
Эскалация терапии высокими дозами кортикостероидов привела к клиническому улучшению с полным разрешением диплопии и стабилизацией системных проявлений при 6-месячном наблюдении. Это подчеркивает важность раннего распознавания и своевременного назначения иммуносупрессивной терапии для предотвращения необратимых неврологических повреждений и жизнеугрожающих осложнений.
Выводы
Узелковый полиартериит является редкой, но значимой причиной болезненной краниальной нейропатии с поражением верхушки орбиты. Клиницисты должны иметь высокий индекс подозрения на системный васкулит у пациентов с болезненной офтальмоплегией, особенно при наличии сопутствующих системных проявлений.
Данный случай иллюстрирует важность междисциплинарного подхода в диагностике и ведении пациентов с редкими нейроваскулитами, затрагивающими черепные нервы, и демонстрирует эффективность своевременной иммуносупрессивной терапии.