Ключевые результаты
POEMS синдром (Полинейропатия, Органомегалия, Эндокринопатия, М-протеин и Кожные изменения) представляет собой редкое мультисистемное заболевание, ассоциированное с дискразией плазматических клеток. Основным клиническим проявлением синдрома является периферическая нейропатия. Из-за сложной и гетерогенной клинической картины часто происходит ошибочная диагностика, особенно с хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией (ХВДП), что приводит к задержке адекватного лечения.
Методология
В данном обзоре представлены ключевые аспекты диагностики и лечения POEMS синдрома с акцентом на нейромышечные проявления. Периферическое нервное поражение при POEMS синдроме имеет преимущественно демиелинизирующий характер, обычно сопровождающийся ранней аксональной дегенерацией. Специфические клинические, нейрофизиологические и визуализационные характеристики являются ключевыми для дифференциации POEMS от других приобретенных демиелинизирующих нейропатий.
Клиническое значение
Повышенные уровни фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) играют центральную роль в патофизиологии заболевания, способствуя нарушению гемато-неврального барьера и вносят вклад в системные проявления. Точная диагностика требует мультидисциплинарного подхода и часто подтверждается лабораторными исследованиями, включая измерение VEGF и скрининг моноклонального белка, а также продвинутыми методами визуализации.
Терапевтические стратегии определяются распространенностью заболевания и включают:
- Лучевую терапию для локализованных поражений
- Системную химиотерапию при диссеминированном процессе
- Аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток при распространенной форме заболевания
Выводы
Ранняя идентификация и вмешательство имеют решающее значение для предотвращения необратимого повреждения нервов и оптимизации долгосрочных функциональных исходов. Своевременное распознавание характерных признаков не только позволяет назначить соответствующее лечение, но и может значительно улучшить прогноз пациента. Учитывая редкость и сложность POEMS синдрома, повышение осведомленности о его особенностях среди неврологов и гематологов имеет критическое значение для улучшения исходов лечения.