Клуб Неврологов
Баннер 2
Перейти на сайт
Демиелинизирующие заболевания ЦНС
2 мин. чтения

MOGAD с лейкодистрофия-подобными проявлениями: расширение фенотипического спектра

Описан случай заболевания, ассоциированного с антителами к гликопротеину миелина олигодендроцитов (MOGAD) с диффузным поражением белого вещества у взрослой пациентки

MOGAD с лейкодистрофия-подобными проявлениями: расширение фенотипического спектра

AI-generated cover

Ключевые результаты

Представлен клинический случай 29-летней женщины с заболеванием, ассоциированным с антителами к гликопротеину миелина олигодендроцитов (MOGAD), которое проявилось в виде диффузного поражения белого вещества головного мозга, напоминающего лейкодистрофию. Такое проявление MOGAD ранее было описано только у детей, что делает данный случай уникальным для взрослых пациентов.

Методология

Клиническое наблюдение включало:

  • Оценку неврологического статуса пациентки с новым правосторонним оптическим невритом на фоне длительного необъяснимого двустороннего снижения остроты зрения
  • Нейровизуализацию (МРТ головного мозга и орбит), выявившую двусторонние сливные изменения белого вещества с преимущественно задним распространением, напоминающие лейкодистрофию, а также двустороннюю атрофию зрительных нервов
  • Серологическое исследование с обнаружением высокого титра антител к MOG
  • Позитронно-эмиссионную томографию, показавшую увеличение шейных лимфатических узлов
  • Биопсию лимфоузлов, выявившую некротизирующие гранулемы без признаков туберкулеза

Клиническое значение

Данный случай имеет высокую клиническую значимость по нескольким причинам:

  1. Расширяет фенотипический спектр MOGAD, демонстрируя, что лейкодистрофия-подобные изменения могут встречаться не только у детей, но и у взрослых пациентов

  2. Показывает значительный клинико-радиологический ответ на терапию кортикостероидами, с восстановлением от юридической слепоты до самостоятельного функционирования

  3. Наиболее примечательно улучшение зрения в хронически пораженном левом глазу спустя 5 лет после начала симптомов, что расширяет представления о терапевтических возможностях даже при отсроченном начале лечения

Выводы

Представленный случай демонстрирует, что:

  1. При дифференциальной диагностике лейкодистрофий у взрослых пациентов следует рассматривать MOGAD как потенциальную причину изменений белого вещества

  2. Серологическое тестирование на антитела к MOG целесообразно включать в диагностический алгоритм при необъяснимом снижении зрения в сочетании с диффузными изменениями белого вещества мозга

  3. Даже при длительном анамнезе заболевания (в данном случае 5 лет) иммуносупрессивная терапия может обеспечить значительное функциональное улучшение

  4. Необходимы дальнейшие исследования для определения оптимальной тактики ведения пациентов с MOGAD и атипичными радиологическими проявлениями

Оригинальный источник:

Practical Neurology (BMJ)