Ключевые результаты
В статье описаны два клинических случая развития гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ), связанного по времени с началом приема ламотриджина. У обоих пациентов наблюдались классические признаки ГЛГ — так называемые «3F»:
- Резистентная к терапии лихорадка (fever)
- Снижение клеточных элементов крови (falling cell counts)
- Гиперферритинемия (hyperferritinaemia)
Оба пациента были госпитализированы в отделение интенсивной терапии с полиорганной недостаточностью в течение 10 дней после начала приема ламотриджина.
Методология
Авторы представляют подробный анализ двух клинических случаев с описанием:
- Динамики клинической картины
- Лабораторных показателей
- Проведенного лечения
- Исходов заболевания
Диагноз ГЛГ был установлен на основании клинической картины и характерных лабораторных изменений. В обоих случаях был определен временной фактор — развитие симптоматики после инициации терапии ламотриджином.
Клиническое значение
Данное исследование имеет высокую клиническую значимость, поскольку:
-
В 2018 году Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) выпустило предупреждение о безопасности относительно риска развития ГЛГ после начала приема ламотриджина.
-
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз представляет собой редкий, но жизнеугрожающий гипервоспалительный синдром с неконтролируемым системным воспалением.
-
Раннее распознавание и своевременное применение иммуносупрессивной терапии, наряду с выявлением триггера, имеют решающее значение для благоприятного исхода ГЛГ.
У обоих пациентов применялась комбинированная терапия:
- Внутривенные кортикостероиды
- Иммуноглобулин
- Анакинра (антагонист рецепторов ИЛ-1)
- Отмена ламотриджина
Выводы
Оба пациента полностью восстановились после продолжительной госпитализации и в настоящее время находятся в стабильном состоянии на альтернативных противосудорожных препаратах.
ГЛГ является чрезвычайно редким, но жизнеугрожающим осложнением терапии ламотриджином. Авторы подчеркивают необходимость:
- Надлежащего информированного согласия пациентов
- Клинической бдительности со стороны неврологов, назначающих ламотриджин
- Своевременного распознавания симптомов ГЛГ для раннего начала лечения
Данная информация имеет важное значение для всех специалистов, использующих ламотриджин в клинической практике.