Ключевые результаты
Представлен клинический случай 74-летней женщины с генерализованной миастенией гравис, у которой одним из первых симптомов была "утомляемая камптокормия" - прогрессирующее при нагрузке непроизвольное сгибание позвоночника. Камптокормия, или синдром согнутого позвоночника, характеризуется непроизвольным сгибанием грудопоясничного отдела позвоночника в отсутствие фиксированной деформации. Данный симптом обычно усиливается в вертикальном положении и уменьшается в положении лежа.
Методология
Представлено описание клинического случая с анализом анамнеза заболевания. У пациентки первоначально развилась легкая утомляемая проксимальная слабость конечностей. При продолжительной ходьбе ее поза постепенно менялась от вертикальной до кифотической. Присутствовала легкая ортопноэ. Через 2 месяца развился двусторонний птоз с суточной вариабельностью. Диплопии, бульбарных или сенсорных жалоб не отмечалось.
Клиническое значение
Данный случай подчеркивает важность рассмотрения миастении гравис в дифференциальном диагнозе камптокормии, особенно когда присутствует утомляемость и нарастание симптома при физической нагрузке. Камптокормия обычно ассоциируется с нейродегенеративными заболеваниями (особенно с болезнью Паркинсона), нервно-мышечными и костно-мышечными расстройствами, однако миастения является редкой, но важной причиной этого симптома.
Случай демонстрирует нетипичный дебют миастении у пожилых пациентов, когда классические проявления (птоз, диплопия, бульбарные нарушения) могут отсутствовать или возникать позже, а на первый план выходят другие симптомы, такие как постуральные нарушения.
Выводы
Миастения гравис должна рассматриваться как потенциальная причина камптокормии, особенно если симптом нарастает при физической нагрузке и уменьшается в покое. Описываемый случай расширяет представления о клинических проявлениях миастении у пожилых пациентов и подчеркивает необходимость настороженности врачей в отношении этого заболевания при нетипичном дебюте с постуральными нарушениями.