Клиническая картина
37-летняя женщина обратилась с жалобами на головную боль в течение 3 недель, сопровождавшуюся короткими эпизодами спутанности сознания и коллапсами. При неврологическом осмотре патологических знаков не выявлено.
Диагностическое обследование
Лабораторные данные
- Уровень сывороточного IgG4: 0.24 г/л (норма 0.04-0.86) - в пределах нормы
- Анализ цереброспинальной жидкости: без патологии
- ЭЭГ: без изменений
- Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой всего тела: без патологических очагов
Нейровизуализация
МРТ головного мозга с венографией выявила:
- Парафальксное утолщение твёрдой мозговой оболочки
- Окклюзию верхнего сагиттального синуса
Морфологическая верификация
Биопсия твёрдой мозговой оболочки подтвердила диагноз IgG4-связанного пахименингита с вторичным тромбозом церебральных венозных синусов.
Лечение и результаты
Пациентка получала комплексную терапию:
- Levetiracetam (противосудорожная терапия)
- Варфарин (антикоагулянтная терапия)
- Преднизолон 40 мг в сутки перорально с последующим снижением до поддерживающей дозы 5 мг в сутки
Пациентка отказалась от приёма стероид-щадящих препаратов.
Катамнез
Полное разрешение симптоматики на фоне проводимой терапии. На протяжении 3 лет наблюдения отсутствует клиническая и радиологическая прогрессия заболевания.
Клиническое значение
IgG4-связанное заболевание представляет собой хроническое воспалительное состояние, которое может поражать центральную нервную систему. Данный случай демонстрирует:
- Возможность развития вторичного тромбоза венозных синусов при IgG4-пахименингите
- Эффективность комбинированной терапии кортикостероидами и антикоагулянтами
- Благоприятный долгосрочный прогноз при адекватном лечении
- Важность гистологической верификации диагноза при подозрении на IgG4-связанное поражение ЦНС