Ключевые результаты
Исследование выявило церебеллярную гипоперфузию у 86% пациентов (6 из 7) с нодопатией, ассоциированной с антителами к нейрофасцину-155 (NF155). Гипоперфузия мозжечка наблюдалась преимущественно билатерально с различной степенью асимметрии у разных пациентов. У всех участников в определенный момент заболевания был документирован тремор, преимущественно постуральный или кинетический.
Методология
Проведен ретроспективный анализ 7 пациентов мужского пола с подтвержденной анти-NF155-антительной нодопатией. Средний возраст участников составил 39,0 ± 12,9 лет, а средняя продолжительность заболевания — 5,0 ± 3,9 лет. Всем пациентам проводились:
- Клиническая оценка
- Электрофизиологическое обследование
- Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) головного мозга с использованием 123I-IMP йодамфетамина
Данные визуализации обрабатывались с помощью трехмерной стереотаксической поверхностной проекции (3D-SSP) и сравнивались с базой данных соответствующей возрастной группы. Гипоперфузия мозжечка определялась при региональных z-показателях ≤ −2,0.
Клиническое значение
Анти-NF155-антительная нодопатия традиционно рассматривается как периферическое расстройство, характеризующееся сенсорной атаксией, тремором и плохим ответом на внутривенный иммуноглобулин (IVIg). Однако данное исследование предоставляет функциональные нейровизуализационные доказательства возможного вовлечения центральной нервной системы (ЦНС) при этом заболевании.
Отсутствие корреляции между гипоперфузией и продолжительностью заболевания или возрастом пациентов указывает на то, что церебеллярные нарушения могут быть патогенетической особенностью заболевания, а не вторичным явлением.
Полученные данные согласуются с возможной связью между аномалиями перфузии мозжечка и тремором, который наблюдался у всех пациентов. Это может иметь значение для понимания патофизиологических механизмов тремора при данном заболевании.
Выводы
Высокая частота церебеллярной гипоперфузии в этой моноцентровой серии случаев анти-NF155-антительной нодопатии предполагает возможное вовлечение ЦНС при этом заболевании. Однако авторы отмечают, что эти результаты являются описательными и формирующими гипотезу.
Для подтверждения этих наблюдений и изучения их клинического значения необходимы более крупные проспективные исследования. Будущие исследования могут сосредоточиться на выяснении патофизиологических механизмов, связывающих периферическую нодопатию с центральной гипоперфузией мозжечка, и потенциальных терапевтических подходах, учитывающих как периферические, так и центральные аспекты заболевания.